E’ una malattia caratterizzata dalla drastica riduzione del numero di piastrine circolanti a causa della loro distruzione e della soppressione della produzione.
La malattia viene distinta in due forme: forme primarie (circa 80% del totale) e forme secondarie (20%). In entrambe le forme la natura della malattia sembra essere di tipo autoimmune e si rilevano autoanticorpi anti-piastrine.
Purtroppo però non sono note le cause che scatenano questo processo e danno origine alla malattia.
Nelle forme secondarie la malattia insorge a seguito di altre patologie (es: Lupus erimatoso) o a causa dell’assunzione di farmaci.
INCIDENZA
La malattia ha un’incidenza stimata con un valore compreso tra 1.6 e 3.9 casi per 100000 persone per anno.
DIAGNOSI
La diagnosi di ITP viene effettuata per esclusione. Dal punto di vista clinico la malattia è caratterizzata dall’assenza di ogni altro sintomo che non sia direttamente relazionabile alla piastrinopenia. L’analisi morfologica al microscopio ottico di un campione di sangue è fondamentale per la diagnosi.
Le manifestazioni cliniche sono tipicamente emorragiche e si manifestano con la comparsa di petecchie, prevalentemente localizzate negli arti inferiori. Quando le piastrine raggiungono un livello particolarmente basso, con valori nell’ordine di 5000-10000 per micro Litro, possono manifestarsi emorragie di vario livello con perdite di sangue dal naso, gengive o a carico del tratto gastrointestinale o genito-urinario.
La malattia si distingue in tre classificazioni:
ITP di nuova diagnosi – La malattia potrebbe essere temporanea e risolversi spontaneamente in un tempo più o meno breve ma comunque entro il primo anno.
ITP persistente – Quando la malattia non regredisce nell’arco di 3-12 mesi dalla diagnosi primaria. In quest’ultima definizione rientrano anche i casi che non mantengono una risposta alla terapia con la ricomparsa della malattia.
ITP Cronica – Quando la malattia è presente per più di 12 mesi è difficile, ma non impossibile, che questa regredisca spontaneamente. In questo caso, nella concomitante presenza di un rischio emorragico, vengono valutate terapie più impattanti
PROGNOSI E FATTORI PROGNOSTICI
La mortalità in generale è bassa, inferiore a 1-2%, ma la malattia può influire sulla qualità di vita dei pazienti. Non è chiaro se la gravità dei sintomi abbia una relazione sulla prognosi, considerando anche il fatto che la malattia può essere asintomatica anche in pazienti con un numero di piastrine comunque inferiore alle 20000 per microLitro.
TERAPIA
Il principale obiettivo della terapia è quello di ridurre il rischio emorragico e quindi di mantenere il numero di piastrine a livelli non pericolosi per la salute.
Per i casi più gravi, forma cronica o ricomparsa dopo un’iniziale risposta, vengono valutati trattamenti più invasivi che possono arrivare fino alla splenectomia, tuttora l’opzione terapeutica con il maggiore tasso di risposta e che garantisce la guarigione a due terzi dei pazienti.
Nelle ITP secondarie invece l’obiettivo primario è quello di trattare e risolvere la malattia di base o interrompere l’assunzione degli eventuali farmaci responsabili.
DOTT. ANDRAS RABI
Specialista in Ematologia
